Pirminė amiloidozė

Pirminė amiloidozė yra reta, tačiau sunki sistema liga, kuri pasireiškia dėl amiloidinių baltymų kaupimosi audiniuose ir organuose. Šiame straipsnyje aptarsime pirminės amiloidozės ypatybes, jos patologiją, simptomus, diagnostiką, gydymo metodus bei prognozę.

Kas yra pirminė amiloidozė?

Pirminė amiloidozė, dar vadinama AL amiloidoze, yra patologinė būklė, kurios metu organizme kaupiasi nesuvirškinti imuniniai baltymai – amyloidai. Šie baltymai, esantys netinkamoje formoje, kaupiasi įvairiuose organuose ir audiniuose, sukeldami jų funkcijų sutrikimus.

Patologija ir etiologija

Pirminės amiloidozės priežastis dažniausiai susijusi su patologiniais procesais, vykstančiais kaulų čiulpuose, kuriuose gaminami nenormalūs imunoglobulinų lengvieji grandinėlės. Šių grandinėlių nusėdimas audiniuose sukelia uždegimą ir organų pažeidimus, kurie gali pasireikšti įvairiais simptomais.

Simptomai

Pirminės amiloidozės simptomai gali būti labai įvairūs, priklausomai nuo to, kokie organai yra paveikti.

• Širdies simptomai: širdies nepakankamumas, ritmo sutrikimai, dusulys, patinimas.
• Inkstų simptomai: proteinurija (baltymų buvimas šlapime), edema (patinimas), inkstų nepakankamumas.
• Virškinimo sistemos simptomai: viduriavimas, pykinimas, svorio kritimas.
• Nervų sistema: neuropatija, tirpimas, skausmas.

Diagnostika

Diagnostika yra sudėtinga ir reikalauja specialių tyrimų. Gydytojas gali naudoti šiuos metodus:

Laboratoriniai tyrimai

Kraujo tyrimai, kurie gali parodyti nenormalius baltymus, inkstų funkcijos rodiklius ir uždegimo žymenis.

Biopsija

Audinių biopsija, siekiant nustatyti amyloidų buvimą. Dažniausiai imama biopsija iš riebalinio audinio arba paveikto organo.

Vaizdiniai tyrimai

Ultragarsas, kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali būti naudojami organų būklei įvertinti ir patologinių pokyčių nustatymui.

Gydymas

Pirminės amiloidozės gydymas priklauso nuo ligos stadijos ir paveiktų organų:

Chemoterapija

Chemoterapija gali būti skiriama siekiant sumažinti nenormalių baltymų gamybą. Dažniausiai naudojami vaistai, tokie kaip melphalanas ir bortezomibas.

Kortikosteroidai

Kortikosteroidai gali padėti mažinti uždegimą ir imuninės sistemos aktyvumą, tai gali būti naudinga kai kuriems pacientams.

Transplantacija

Kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija gali būti reikalinga sunkiu pirminės amiloidozės atveju, ypač jei liga paveikė kraujo sistemą.

Prognozė

Pirminės amiloidozės prognozė priklauso nuo ligos stadijos ir paveiktų organų funkcijos. Ankstyva diagnostika ir gydymas gali žymiai pagerinti gyvenimo kokybę ir pratęsti gyvenimą.

Gyvenimo būdas ir palaikomasis gydymas

Pacientams, sergantiems pirminė amiloidoze, gali prireikti naujo gyvenimo būdo. Svarbu laikytis sveikos mitybos, reguliariai sportuoti ir pasikonsultuoti su gydytoju dėl simptomų valdymo.

Pirminė amiloidozė yra sudėtinga liga, kuri reikalauja ankstyvos diagnostikos ir nuolatinio gydymo. Su tinkama medicina ir palaikomuoju gydymu, pacientai gali pasiekti geresnę gyvenimo kokybę ir pratęsti savo gyvenimą.